AIM Acute disseminated encephalomyelitis (ADEM) is an immune-mediated inflammatory-demyelinating disease, which usually follows an infection or vaccination. It is more frequent in children. In this paper, I will review clinical, diagnosis, treatment, and prognosis data, based on last 10 years papers, including our experience with 42 patients studied at Calvo Mackenna Hospital and German Clinic of Santiago de Chile, Chile. DEVELOPMENT. ADEM symptoms present 2 to 30 days after viral or bacterial infection. There is a slight male predominance (1,3:1). The clinical picture is characterized by multiple symptoms. Prominent findings are altered level of consciousness in 50-60% of patients, and motor system dysfunction in 80-90%. Spinal cord dysfunction occurs in 20-25% of children. Optic neuritis (10-20%) is usually bilateral. Magnetic resonance imaging is the gold standard to detect typical white matter lesions, which suggest ADEM diagnosis, but a clinico-neuroimaging gap may occurs. Steroids are the first choice for treatment. In practice, they seem to be useful in up to 90% of patients. Recurrences occur in 10-30% of cases, and raise a differential diagnosis with multiple sclerosis. Mortality is as low as 0-7%. Sequelae are seen in 10-20% of patients.

CONCLUSIONS ADEM is a demyelinating condition, usually with a monophasic course and good outcome. The only way to confirm a definite diagnosis is long-term follow-up.

Objetivo La encefalomielitis aguda diseminada (EMAD) es una enfermedad inflamatorio-desmielinizante, mediada inmunológicamente, que se presenta usualmente después de una infección o vacunación. Es más frecuente en el niño. Se revisan aspectos clínicos, diagnósticos, terapéuticos y pronósticos de la EMAD infantil publicado en los últimos 10 años, y se incluye además nuestra serie de 42 niños del Hospital Luis Calvo Mackenna y de la Clínica Alemana de Santiago de Chile.

Desarrollo La EMAD se presenta de 2 a 30 días después de infección viral o bacteriana. Predomina levemente en niños (1,3:1). La clínica es polisintomática. Destacan la afectación de la conciencia en el 50-60% y los trastornos motores en el 80-90% de los pacientes. La afectación medular se observa en el 20-25%, mientras que la neuritis óptica (generalmente bilateral) aparece en el 10-20% de los niños. La resonancia magnética es la mejor prueba para lograr el diagnóstico de EMAD, ya que detecta lesiones multifocales de la sustancia blanca, aunque éstas pueden aparecer más tardíamente, con un desfase clinicoimagenológico de 5 a 22 días. El tratamiento de elección son los corticoides. En la práctica, parecen tener un efecto beneficioso en hasta el 90% de los pacientes. Las recidivas se presentan en el 10-30% de los casos, y plantean diagnóstico diferencial con esclerosis múltiple. La mortalidad es baja, del 0 al 7%. Las secuelas alcanzan el 10-20%.

Conclusiones La EMAD es una enfermedad desmielinizante del sistema nervioso, cuyo curso habitual es monofásico y su evolución favorable. El diagnóstico definitivo sólo se logra mediante el seguimiento prolongado.